
【答案公布】进行性全身无力,疑人害己?
患者男性,49岁,主因进行性四肢无力、疑人害己就诊。
现病史:
入院前患者身体状况一直很好。大约1天前,患者四肢开始无力,随后的15个小时内越来越虚弱,最终患者打电话通知急诊医疗服务机构(EMS)。患者认为,他的瘫痪是由于警察局在他的食物中下毒所致。此前他针对警察提出一件歧视诉讼案,而下毒正是警察对他所进行的报复。数月前他发现自己的门锁被弄坏,从那时起,就感到食物中有异味。患者否认情绪、睡眠或饮食障碍,也否认有过幻觉和其他精神病性症状。
最初的精神检查中,患者大声喊叫,对医生进行言语攻击,指责医生不检查他的四肢。精神科医生会诊后,给患者肌注了氟哌啶醇
、罗拉和苯托品以控制激越症状,之后患者进入睡眠状态。几小时后醒来,患者主诉肌无力和疲乏加重,感到呼吸困难
。进一步询问,患者说1周前曾患上呼吸道感染。
既往精神病史:
患者否认有任何精神病史。从来没有看过精神科医生,没有住过院,也没有进行过精神科治疗。否认有自杀
、暴力或物质滥用史。
既往躯体病史:
患者否认有躯体疾病,无慢性疾病和过敏史,无长期服药史。最近患过短暂的“流感”。
个人/社会史:
患者出生于古巴,6岁时移民美国。高中毕业后读了2年大学,没有获得学位。目前已离婚,有一个成年的女儿,居住在另一个州。当提及离婚的事情时,患者有意回避,说与前妻有法律纠纷,但拒谈细节。患者是一名自由作家,目前生活靠政府援助。否认有违法犯罪行为。
体格检查:
生命体征尚平稳,无发热
。患者显得烦恼,诉气短,四肢极度无力。肺部检查
:双侧弥漫性喘息样呼吸。躯体检查无明显异常,瞳孔等大,对光和调节反射正常,眼球运动无异常。无外伤、淋巴结肿大和颈静脉怒张的体征。心率正常,律齐,无心脏杂音
。腹软,无膨隆,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音
正常。四肢皮肤无苍白和水肿
。
四肢肌力0级,深反射消失。患者神志清晰,定向力准确,感觉器官、脑神经检查
正常,无其他神经系统损害。
实验室检查:
全血细胞计数
:WBC =16.0×109/L,HGB =14.4g/dl,Hct =42.2%,PLT =38.3×109/L。血生化:Na+ =132mmol/L,K+ =3.2mmol/L,Cl- =104mmol/L,二氧化碳结合力
=23;尿素氮
=5mmol/L,肌酐=0.5mg/dl(45μmol/L),血糖 =113mg/dl(6.28mmol/L),血氧饱和度 =72%。莱姆(Lyme)试验阴性。
精神检查:
患者中年男性,胡须凌乱,衣着不整,检查中患者安静合作。急诊科记录描述“患者对运动功能检查
不配合”。语速语量正常,自称心情“很好”,但显得烦躁不安,情感反应与言语内容不协调。思维过程黏滞,过多地描述细节,思维内容存在明显的被害妄想,认为警察蓄意报复,在他的食物中下毒,患者对此坚信不疑,显得很气愤。否认有幻觉、自杀和杀人企图和行为。自知力和判断力较差,注意力和记忆力基本完整。意识清晰,时间、地点及人物定向准确。
问题:
1、诊断?
2、精神科医师诊疗过程中存在的问题?
2、即刻处理?
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出院诊断:
1、急性炎症性多发性脱髓鞘性神经根炎(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(又称格林-巴利综合征,GBS)
2、妄想性障碍
讨论
AIDP由Guillain,Barre和Strahl在1916年首次描述。目前AIDP是西方最常见的发生急性麻痹的原因,每年发病率约为1.5~5/10万。大部分病例在急性感染之后发病,多为呼吸道感染,本例患者就是如此。AIDP也可能与注射疫苗、外科手术、怀孕和中毒有关。确切的发病机制尚不清楚,目前公认的是病毒或细菌感染后诱发自身免疫反应导致外周神经脱髓鞘改变。
AIDP主要是运动神经病变。肌肉无力通常开始于四肢的远端,在发病后的数日内蔓延发展。无力症状可能会同时波及全部肢体。在一些病例中,脑神经和呼吸肌也会受累。本例属非典型病例,患者的四肢在发病后迅速瘫痪,并很快进展为呼吸衰竭,偶然可见其他运动异常,如肌束阵挛,假性强直,上眼睑下垂。深反射减弱或消失是该病的显著特征。另外还可见不典型的感觉异常,如麻木、感觉倒错、震动感减退和本体感觉缺失。自主神经系统也经常受累,导致心血管并发症,可能会出现低血压、心律失常而引起猝死。
实验室检查异常包括:脑脊液细胞数正常而蛋白质含量升高;肌电图
无特异性,可能发现神经传导变慢、中断和一过性弥散表现。AIDP的诊断主要依靠临床症状,对疑难病例需要脑脊液和肌电图检查结果的支持。
需要鉴别的疾病有莱姆病
(Lyme病)、急性脊髓灰质炎、白喉
、血管炎和其他神经疾病,该患者莱姆试验阴性。AIDP也需要与精神疾病鉴别。转换性障碍(癔症)可能是第一个需要鉴别的疾病,因此,仔细的神经系统检查是十分重要的。AIDP患者的神经系统检查显示深反射消失,肌力下降,而转换性障碍的神经系统检查正常。
AIDP需要支持性治疗,所有的患者都必须严密监护,因为 该病在任何时期都可能发生呼吸衰竭和心血管并发症,如果患者发生呼吸衰竭,应立即进行气管插管和机械通气
。血压升高可给予β受体阻断剂。血压降低一般是短暂的,不需要特殊处理。上呼吸道的分泌物需要经常清除,如果吞咽功能受损则需下胃管,保持患者的体液平衡,提供足够的营养。注意预防泌尿系统和呼吸道感染、褥疮和肺栓塞。血浆置换
法和免疫球蛋白也可用于免疫治疗。最后,康复训练对恢复运动功能也很重要。AIDP的病程经过1~2周的进展期后逐渐进入恢复期,大多数患者可完全康复。
本例患者的血氧饱和度为72%,立即给予面罩100%的氧气,并立即转到神经内科重症监护室,接受血浆置换治疗和合理的支持治疗。10天后拔掉气管插管,开始接受康复训练,出院时运动功能已恢复到病前水平。接受神经科治疗的同时,精神病联络会诊小组对患者进行了随访。
由于患者存在非怪异妄想,在妄想背景以外的功能没有受损,但可确定妄想性障碍的诊断。有趣的是,患者将躯体疾病和妄想内容联系起来,坚信进行性瘫痪是被他人投毒所致,但患者拒绝奥氮平
治疗。患者的妄想对自身和他人没有造成威胁,出院时制定了精神科门诊治疗计划。
精神科诊疗存在的问题
AIDP的致死率可达5%,通常死于心律失常、心肌梗死、脓血症、肺栓塞和呼吸衰竭。大部分患者康复后不会留下后遗症,1年内可以恢复工作。不幸的是,该患者入院后没有做系统的神经系统检查,这种疏忽导致了错误的推断,认为患者的首要问题是精神疾病,而延误了正确的治疗。注射劳拉西泮
增加了发生呼吸衰竭的风险。患者的康复得益于后来气管插管和机械通气以及良好的支持性治疗和血浆置换治疗。
临床要点:
1、某些AIDP的症状不够典型,麻痹迅速进展并累及全部肢体。
2、转换性障碍是一个需要排除的诊断,因而对所有出现运动功能障碍的患者必须进行详细的神经系统检查。
3、疑似AIDP的患者,应避免使用苯二氮卓类和苯巴比妥
类药物,因为有可能引发呼吸衰竭。
4、由于医生的偏见,伴有精神病症状的AIDP患者的躯体情况可能被忽视。